20岁的张先生一觉醒来感觉脖子痛，以为是“落枕”引起的颈椎病，就没放在心上。但没过几天就感觉头脑昏昏，之后右手突然麻木，整个人无法站立，被家人立即送院治疗，最终查出罪魁祸首竟然是“颅底凹陷症”。

　　专家表示，先天性颅底凹陷在1~6岁时被发现的相对少见，更多是20~40岁才逐渐出现神经系统症状，患者在这时才被发现和接受治疗。专家提醒，如果孩子的脖子比一般人短粗、发际线低，颈部出现疼痛、歪脖子、活动受限等症状，或头抬不起来，走路常摔跤，很可能患有颅底凹陷症。

　　患者常常合并有“寰枢椎脱位”

　　“上述案例中提到的张先生，是天生就有颅颈部疾病，他的脖子有点歪斜、活动差，但如果不是特别细心观察很难发现。”骨科专家王建华介绍，枕颈部是人体的重要部位，它包括枕骨、寰椎（第1颈椎）和枢椎（第2颈椎）及其附属结构、周围的神经血管组织。由于寰枢椎处于头颅和颈部交界区，因此是连接生命中枢的重要部位。

　　他说，颅底凹陷症患者常常在颅底及寰枢椎发育畸形的基础上合并有“寰枢椎脱位”。临床上颅底凹陷症表现形式多样，可有多种类型，其中较常见的是两种：一种不合并寰枢椎脱位，称为“稳定型颅底凹陷症”；另一类更加常见的是合并寰枢椎脱位，称为“不稳定型颅底凹陷症”。

　　症状　1~6岁少被发现  20岁后症状明显

　　王建华说， 颅底凹陷症产生症状的原因是颈椎高位脊髓受到压迫，这和低位脊髓受到压迫引起的脊髓型颈椎病在临床症状上有很多相似之处，患者都可表现为肢体麻木、无力、走路不稳、踩棉花感等症状，因此患者常把它和颈椎病混淆。

　　“但颅底凹陷症的患者可有头痛或枕部疼痛，颈椎歪斜及旋转活动受限等表现。而脊髓型颈椎病的患者则多伴有颈肩痛，一般不伴颈椎旋转活动受限及头颈歪斜等症状。当然，要确诊还得靠影像学检查。”王建华还表示，颅底凹陷症是一种极其危险的疾病，由于脑干和延髓是人体的生命中枢，颅底凹陷可导致脊髓受压迫、四肢瘫痪，甚至出现突发呼吸困难、吞咽困难、心跳停止等症状。

　　“颅底凹陷症以先天性发育畸形为主，其发病是一个缓慢的过程，因此，在1~6岁时能被发现的相对少见，更多是在20~40岁才被发现。”王建华提到，很多家长以为是孩子发烧生病或是营养不好导致的发育不全，有报道称一些病例甚至是等到瘫痪才发现。

　　治疗　出现神经压迫症状 必须手术治疗

　　王建华说，通过颈椎CT与三维CT、颈椎CT血管造影、颈椎MRI、颈椎X光这几种检查，基本能把颅底凹陷症与其他疾病相鉴别，确定是否患有颅底凹陷症以及寰枢椎发生脱位的部位。颅底凹陷症一旦出现神经压迫症状，必须手术治疗，让寰枢椎得到正确的复位。“药物和按摩推拿等手段是无法治疗的，推拿甚至可能加重不稳和脱位，诱发颅底凹陷症病情的加重。”

　　“在手术前，我们会通过颈椎三维CT重建和数字骨科成形打印技术，为患者制作颈椎三维模型。”王建华表示，一方面让患者了解问题所在，另一方面也有利于医生在术前讨论制定更细致的手术方案，缩短手术时间。王建华说，手术一般分为“经口咽”的前路复位固定术式或前路减压结合后路固定的两种方式。大部分患者通常仅采用前路复位就能获得充分减压和稳定。对于少数复杂病例有时需要结合前路减压和后路固定的方法完成手术。手术预后效果好，如果脊髓神经受压迫时间短，没有发生变性和坏死，神经功能可得到完全恢复。

　　提醒

　　小孩歪脖子、走路常摔跤应警惕

　　“越早发现颅底凹陷症，手术效果越好。”王建华提醒家长注意以下两点：

　　1.如果孩子的脖子比一般人短粗、发际线低，颈部出现疼痛、歪脖子、活动受限等症状，或头痛、头抬不起来等情况应警惕。

　　2.孩子走路常摔跤，要了解是什么原因造成的，是被东西绊倒，还是因为下肢无力摔伤。如果出现四肢无力或麻木、步态不稳、吞咽困难应警惕。

　　（晓广）