部分型房室间隔缺损、无顶冠窦综合征（末端型）、卵圆孔未闭

　　本报讯 日前，周口市中医院心胸外科成功进行一例部分型房室间隔缺损矫治手术。患者李某，女，27岁，以活动后胸闷、心慌10余年，加重2年为主入院，诊断为：先天性心脏病，部分型房室间隔缺损、无顶冠窦综合征（末端型）、卵圆孔未闭、重度肺动脉高压。

　　该患者为少见的先天性心脏病，在多家医院求治，均因病情罕见、手术风险大被拒绝。了解到北京大学医学部心血管外科学系主任万峰教授及其专家团队定期在周口市中医院坐诊、手术后，患者怀着强烈的求治愿望来该院求治。专家团队的主任高峰为该患者会诊后，确诊为先天性心脏病，部分型房室间隔缺损、无顶冠窦综合征（末端型）、卵圆孔未闭、重度肺动脉高压，病情极为罕见，手术风险大，但患者心功能尚可，经强心利尿降肺动脉高压治疗后，肺动脉高压明显减轻，说明患者肺动脉高压为动力型，仍有手术机会。为明确诊断，该院专门从北京阜外心血管病医院请来超声专家为其会诊。

　　因手术复杂，该院邀请我国著名心脏外科权威专家万峰教授主刀，手术于8月8日上午10时进行。手术时，见患者心脏明显畸形，部分型房室间隔缺损，大房缺约4cm，二尖瓣裂，三尖瓣膈瓣短小，二尖瓣、三尖瓣反流，无顶冠窦综合征（末端型），卵圆孔未闭，重度肺动脉高压。手术共用2小时，万峰教授凭着丰富的经验和高超的医术，使患者的畸形心脏得到了完全的矫治，患者心脏跳动正常，手术非常成功。

　　部分型房室间隔缺损是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的5%，最常合并法罗氏四联症、Down氏综合征，几乎所有患者均出现肺动脉高压，约80%的患者通常在出生后2年内死亡。随着对该病解剖及病理生理的深入了解，外科修复技术的不断改进，其手术疗效和远期生存率已有明显提高。

　　为预防此种疾病的患者在婴儿期出现充血性心力衰竭及日后出现不可逆肺动脉高压，通常主张在3～6个月内进行手术治疗。而该患者成年后才出现症状，并且肺动脉高压属可逆性，实属罕见。该手术的主要风险是瓣膜修复困难及补片修补大房缺时容易出现完全性房室传导阻滞，心律失常，以及术后出现肺动脉高压、心力衰竭。该患者实施手术后，心脏恢复正常心律，并且未出现房室传导阻滞，目前各项体征恢复正常，状况良好，正在逐渐康复，近期有望痊愈出院。

　　（宣传科）