近年来,随着认识和检测手段的提高,自身免疫性肝病在肝炎发病中所占比例有所加大。而对于这种并不具有传染性的肝炎,很多人还并不认识,认为也会传染,而对患者“畏而远之”。
一、什么是自身免疫性肝病?
人体细胞也会“同室操戈”,自身免疫性肝炎便是其中典型的一例。打个比方,自身免疫性肝病其实就是由于免疫功能紊乱上演的一场“自己人打自己人”的悲剧,导致肝损害。常见的自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。
二、自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎(简称AIH)发病机制尚未完全阐明,是复杂的诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节网络等相互作用的结果。自身免疫性肝炎分三型:I型(经典自身免疫性肝炎)以女性多见,有抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(SMA)阳性;Ⅱ型则以儿童多见,以存在抗肝肾微粒体I型抗原的抗体(抗-LKM1)为特征;Ⅲ型以存在抗可溶性肝脏抗原的抗体、抗肝胰抗原抗体为特征。Ⅱ、Ⅲ型较少见。
此病大多数是隐匿起病,逐渐会出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状,可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。此病表现与病毒性肝炎极为相似,首先就是肝功能异常,转氨酶上升,其次就是可能出现黄疸,再有就是会导致肝硬化,出现腹水等症状。
但和病毒性肝炎相比,该病又有其特点。自身免疫性肝炎常常伴有其他病变,如关节炎、结肠炎、肾炎、心肌炎、皮肌炎、干燥综合征等,这些病变医学上称为肝外表现。有经验的医生会从肝外表现发现线索,顺藤摸瓜,从而发现自身免疫性肝炎。此病善于伪装,不动声色地吞噬肝细胞;发病一般比较慢,患者初期只是觉得乏力,检查为转氨酶升高,发展到一定时期会有黄疸,此时可能已发展为严重肝炎甚至肝硬化。目前,检测自身抗体如抗肝细胞膜抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体等已成为诊断自身免疫性肝炎的重要手段。此病患者可检查出以下结果:肝功能异常,转氨酶胆红素升高,球蛋白IgG升高,自身抗体阳性,肝穿检查可见肝细胞炎症坏死。此病80%以上为女性。当女性出现转氨酶升高而又找不到常见的肝炎病因时,应高度怀疑是自身免疫性肝病,应及时检查自身抗体,必要时行肝穿病理检查,有助于确诊。
三、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)也是一种与遗传因素有关的自身免疫性肝病,临床表现为慢性胆汁瘀积,可检测到线粒体抗体阳性、免疫球蛋白IgM升高,肝穿病理可见小叶间胆管、分隔胆管的炎症损伤。此病约90%患者为女性,可表现为乏力,皮肤掌痒,手掌、脚掌、胸背部及眼睑有黄色疣,肝脾肿大,骨质疏松等;化验可见:碱性磷酸酶(ALP)或r-谷氨酰转移酶(GGT)显著升高,丙氨酸氨基转移酶(ALT)或天冬氨酸氨基转移酶(AST)轻度升高,免疫球蛋白IgM升高,血清胆固醇升高,抗线粒体抗,抗线粒体抗体M2亚型阳性。此病病情常进展缓慢,儿童终发展为肝硬化、门静脉高压。
但需要特别指出的是,原发性胆汁性肝硬化并不都是肝硬化,只是该病的名称这么叫而已,病友们不要被这个病的名字所吓倒。特别是在很多人的观念中,认为肝硬化就是腹水,没救了,一听说诊断为原发性胆汁性肝硬化就吓得要死,其实这是没有必要的。
四、原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(简称PSC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁瘀积病,主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失,导致胆管节段性狭窄和扩张;化验常见碱性磷酸酶升高,转氨酶胆红素升高,部分患者有低滴度抗平滑肌抗体和抗核抗体阳性,70%患者中性粒细胞胞质抗体阳性。逆行性胰胆管造影(ERCP)是诊断原发性硬化性胆管炎的“金标准”,可见胆管呈串珠样改变。此病最终可引起胆汁性肝硬化、门静脉高压和肝功能衰竭。此病无症状患者预后较好,有症状患者预后欠佳。(王云超)
专家简介
王云超,1986年河南医科大学毕业,主任医师,周口市感染暨肝病专业委员会名誉主委,周口市传染病医院院长。9月份起,每周二、四上午专家门诊。